Lungenfibrose

Unter Lungenfibrosen werden alle Erkrankungen der Lunge zusammengefasst, die durch eine Vermehrung und Umverteilung des Lungenbindegewebes (Narbenbildung) gekennzeichnet sind. Da diese Lungenerkrankungen selten sind, erfordern sie in der Regel komplexe Abklärungen und eine Behandlung durch Spezialisten.

Symptome

Aufgrund der Fibrose kommt es zu einem Verlust der Dehnbarkeit und des Volumens der Lunge. Dies führt in erster Linie zu zunehmender Atemnot und häufig auch zu Husten. Die körperliche Leistungsfähigkeit betroffener Patienten wird kontinuierlich schlechter.

Ursachen

Eine Lungenfibrose kann viele verschiedene Ursachen haben. Es werden Lungenfibrosen mit bekannter Ursache (z.B. ausgelöst durch Medikamente oder im Rahmen von Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis) von Lungenfibrosen mit unbekannter Ursache (idiopathische Lungenfibrose) unterschieden.

Diagnostik

Neben radiologischen Verfahren (in der Regel hochauflösende Computertomografie der Lunge) und der Lungenfunktionsuntersuchung gehören Gewebebiopsien der Lunge (endoskopisch oder chirurgisch) zu den Eckpfeilern der Diagnostik.

Therapie

Für die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose gibt es derzeit keine spezifische, ursächliche Therapie. Bei Patienten mit leichter bis mittelschwerer idiopathischer Lungenfibrose besteht die Möglichkeit einer antifibrotischen Behandlung. Diese Therapie verlangsamt den Lungenfunktionsverlust und damit auch die Krankheitsprogression. Die Kostenübernahme des Medikaments muss für jeden Einzelfall beantragt werden.

Kooperation

Internationale Richtlinien empfehlen, dass die Diagnosestellung einer idiopathischen Lungenfibrose interdisziplinär erfolgen sollte. Die einzelnen Fälle werden daher gemeinsam mit spezialisierten Fachärztinnen und Fachärzten der Radiologie, Pathologie und Pneumologie besprochen.

Letzte Aktualisierung: 12.12.2016 | Verantwortlich:
Prof. Dr. med. Malcolm Kohler