Interstitielle und seltene Lungenerkrankungen

Zu den interstitiellen Lungenerkrankungen (Interstitial Lung Disease, ILD) zählen verschiedene Krankheiten, die vorwiegend die Lungenbläschen (Alveolen) und das Lungengerüst (Interstitium) verändern. Der fortschreitende Umbau führt zu einem Verlust der normalen Lungenstruktur durch Vermehrung von Bindegewebe und schliesslich zu einer Vernarbung des Lungengewebes.

Symptome

Typischerweise sind die Beschwerden bei Beginn dieser Erkrankungen völlig unspezifisch. Husten und Belastungsluftnot sind frühe Symptome und nicht selten vergehen Jahre bis eine eindeutige Diagnose gestellt werden kann. Eine fortgeschrittene Erkrankung bedeutet für die Betroffenen eine starke Einschränkung der Lebensqualität mit einer geringen Belastungsfähigkeit und oftmals eine verkürzte Lebenserwartung.

Ursachen

Eine Lungenfibrose kann viele verschiedene Ursachen haben. Es werden Lungenfibrosen mit bekannter Ursache (z.B. ausgelöst durch Medikamente oder im Rahmen von Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis) von Lungenfibrosen mit unbekannter Ursache (idiopathische Lungenfibrose) unterschieden.

Diagnostik

Neben radiologischen Verfahren (in der Regel hochauflösende Computertomografie der Lunge) und der Lungenfunktionsuntersuchung gehören Gewebebiopsien der Lunge (endoskopisch oder chirurgisch) zu den Eckpfeilern der Diagnostik.

Therapie

Therapeutisch stehen je nach Diagnose neue antiproliferative und immunsuppressive Therapiestrategien zur Verfügung. Neben Studien mit modernen Therapiemöglichkeiten sind wir auch an der Entwicklung der aktuellen nationalen Leitlinien in diesem Erkrankungsbereich beteiligt. Die Lungentransplantation bleibt ausgewählten Patienten mit sehr schwerer ILD vorbehalten.

ILD-Board

Patienten aus der Sprechstunde für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen erfordern interdisziplinäres Expertenwissen und werden daher in Kooperation mit den Kliniken für Radiologie und Pathologie sowie weiteren Partnern wie der immunologischen und rheumatologischen Klinik am sogenannten ILD-Board (ILD-Board@usz.ch) diskutiert. In diesen regelmässig stattfindenden Besprechungen werden ggf. noch notwendige diagnostische Schritte vor allem aber auch eine therapeutische Strategie individuell festgelegt.

Es besteht die Möglichkeit interne und externe Fälle persönlich oder auch virtuell via Videokonferenzsystem vorzustellen.  Eingeladen sind alle Ärztinnen und Ärzte, die Patienten mit interstitieller Lungenerkrankung betreuen.

Welche Erkrankungen gehören in das Spektrum?

  • Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)
  • Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
  • Kryptogen organisierende Pneumonie (COP)
  • Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP)
  • Rauchen-assoziierte interstitielle Lungenerkrankungen (RB-ILD, DIP)
  • Lungenerkrankung bei rheumatologischen Systemerkrankungen wie Kollagenosen und Vaskulitiden
  • Sarkoidose
  • Osler-Rendu-Weber-Krankheit (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie)
  • Berufsassoziierte Lungengerüsterkrankungen z. B. Silikose
  • Exogen allergische Alveolitis (Hypersensitivitätspneumonitis)
  • Zystische Lungenerkrankungen u.a.:
  • CVID (common variable immundeficiency) und andere immundefekt-assoziierte Lungenerkrankungen
Letzte Aktualisierung: 21.06.2018 | Verantwortlich:
Prof. Dr. med. Malcolm Kohler